Retinoblastoma: O Que É, Sintomas, Diagnóstico Precoce e Tratamento do Câncer Ocular Infantil
Atualizado: 18 de set.
O retinoblastoma é o câncer ocular maligno mais comum na infância, afetando a retina de crianças, principalmente entre 0 e 5 anos. O principal sinal de alerta é a leucocoria (reflexo pupilar branco ou "olho de gato"), visível em fotos com flash ou sob luz direcionada. Quando diagnosticado precocemente e tratado em centros especializados, alcança índices de cura de até 90%, além de possibilitar a preservação do olho e da visão da criança. Para reforçar a conscientização no país, a Campanha "De Olho nos Olhinhos" (https://deolhonosolhinhos.org/) atua em conjunto com a SBOO e a comunidade médica.
O que é o Retinoblastoma?
O retinoblastoma é o tumor maligno intraocular mais frequentemente encontrado na infância. Trata-se de uma doença rara que se desenvolve na retina. No Brasil, estima-se o surgimento de 200 a 300 casos novos por ano.
A doença representa 14% de todos os casos de câncer pediátrico em crianças com menos de 2 anos de idade. Mais de 90% dos diagnósticos ocorrem na faixa etária entre 0 e 5 anos, sendo a maioria detectada por volta dos 2 anos de idade.
A incidência da doença é igual entre meninos e meninas, sem diferenças entre raças ou entre o olho direito e o esquerdo. O tumor pode surgir em apenas um olho (unilateral) ou em ambos os olhos (bilateral).
Anatomia Ocular: Onde o Câncer Ocular Infantil Começa?
Para compreender o retinoblastoma, é importante conhecer a estrutura básica do olho humano:
Esclera: É o revestimento externo branco responsável por proteger o olho.
Coroide: É a camada intermediária rica em vasos sanguíneos que nutrem as estruturas oculares.
Retina: É a camada interna do olho que contém os fotorreceptores responsáveis por captar as informações visuais e enviá-las ao cérebro. É na retina que o retinoblastoma tem início.
Como Identificar os Sinais e Sintomas de Alerta?
Na maioria das vezes, o retinoblastoma é percebido pelos próprios pais, familiares ou pelo médico pediatra durante exames de rotina. Os principais sinais de alerta incluem:
1. Reflexo Pupilar Branco (Leucocoria) ou "Olho de Gato"
A leucocoria é o sinal mais comum do retinoblastoma, estando presente em 60% a 80% dos casos.
Normalmente, ao incidir luz sobre a pupila, observa-se o reflexo ocular vermelho, que representa a coloração saudável da retina e da coroide. No olho afetado pelo retinoblastoma, a pupila apresenta um brilho ou reflexo esbranquiçado. Esse fenômeno é comumente notado em fotografias tiradas com flash ou em ambientes iluminados.
Atenção: A leucocoria também pode estar presente em outras doenças oculares pediátricas, como a retinopatia da prematuridade, uveíte, doença de Coats, persistência da vasculatura fetal e catarata. No entanto, o retinoblastoma é a doença mais grave entre todas elas.
2. Estrabismo
O estrabismo ocorre quando os olhos não estão alinhados na mesma direção. Embora a maioria dos casos de estrabismo seja decorrente da fraqueza dos músculos oculares, o retinoblastoma também figura como uma de suas causas.
3. Outros Sinais e Sintomas Menos Comuns
Além da leucocoria e do estrabismo, outros sinais podem surgir:
Diminuição ou perda de visão.
Movimentos irregulares dos olhos.
Presença de tumor visível.
Dor nos olhos.
Vermelhidão na parte branca do olho (esclera).
Abaulamento dos olhos.
Heterocromia (cor diferente entre as íris).
Tipos de Retinoblastoma e a Genética por Trás do Gene RB1
O retinoblastoma se apresenta em duas formas clínicas principais:
Retinoblastoma Unilateral
Corresponde a cerca de 60% dos casos.
Acomete apenas um olho, apresentando um único foco tumor.
Costuma ser diagnosticado em idades mais avançadas do que a forma hereditária, por volta dos 2 anos.
Retinoblastoma Bilateral ou Multifocal
Corresponde a cerca de 40% dos casos e representa a forma hereditária mais comum.
É causado por uma mutação da linhagem germinativa em uma das cópias do gene RB1, presente em todas as células do corpo desde a formação do bebê.
Como basta adquirir uma segunda alteração na outra cópia do gene RB1 para o desenvolvimento tumoral, os tumores tendem a ser bilaterais, multifocais e de surgimento mais precoce.
Crianças com essa forma hereditária possuem maior risco de desenvolver novos tumores em outras partes do corpo na adolescência ou vida adulta.
Um pequeno percentual pode desenvolver um tumor cerebral na glândula pineal (pineoblastoma), condição conhecida como retinoblastoma trilateral.
O Papel do Gene RB1
O gene RB1 em seu estado normal atua como um supressor tumoral, produzindo uma proteína que auxilia na morte programada de células com crescimento descontrolado. O retinoblastoma se desenvolve quando ambas as cópias do gene RB1 sofrem alterações.
Diagnóstico Precoce e Rastreamento do Retinoblastoma
O diagnóstico precoce é fundamental para aumentar as chances de cura e salvar a visão e a vida da criança.
Exame do Reflexo Vermelho (Teste do Olhinho):
Deve ser realizado ainda na maternidade e acompanhado por avaliações oftalmológicas periódicas até os 3 anos de vida.
Exame de Fundo de Olho sob Anestesia:
Permite o mapeamento minucioso e completo de ambas as retinas.
Ultrassom Ocular Modo B (Ecografia Ocular)
O ultrassom modo B é uma ferramenta indispensável no diagnóstico e estadiamento do retinoblastoma:
Medição Tumoral Precisa: Permite aferir a Maior Dimensão Basal (MDB) e a altura da lesão intraocular, que se apresenta tipicamente como uma massa heterogênea e hiperecoica originada na retina.
Achado Patognomônico de Calcificação: O ultrassom é extremamente sensível para identificar focos de calcificação intratumoral, caracterizados por ecos de alta amplitude com sombra acústica posterior — um sinal patognomônico essencial para confirmar o diagnóstico de retinoblastoma.
Ressonância Nuclear Magnética (RNM):
Realizada no crânio e na órbita, é essencial para avaliar o comprometimento extraocular, a possível invasão do nervo óptico e para realizar o diagnóstico diferencial com outras afecções oculares.
Tratamentos Modernos para o Retinoblastoma
O tratamento é complexo, individualizado e exige a atuação de uma equipe multidisciplinar especializada. O plano terapêutico considera a idade do paciente, a localização e a extensão do tumor, além de ser unilateral ou bilateral.
As principais modalidades terapêuticas utilizadas incluem:
Terapia a Laser (Termoterapia): Feixes de luz focalizados aquecem e destroem as células tumorais.
Crioterapia: Aplicação de uma sonda metálica sob baixíssimas temperaturas para destruir o tumor por congelamento.
Braquiterapia: Radioterapia interna localizada, na qual uma placa com radioisótopos (como Iodo-125 ou Rutênio-106) é cirurgicamente fixada no olho.
Quimioterapia: Utilizada para redução do volume tumoral e preservação ocular:
Poliquimioterapia Sistêmica: Protocolo VEC (Carboplatina + Vepeside + Vincristina).
Quimioterapia Intravítrea: Aplicação direta da medicação dentro do espaço intraocular.
Quimioterapia Intra-arterial: Infusão do quimioterápico através de microcateter diretamente na artéria oftálmica.
Enucleação: Remoção cirúrgica do globo ocular, indicada nos casos avançados em que não há possibilidade de salvamento da visão ou há risco de disseminação da doença.
A Campanha "De Olho nos Olhinhos"(deolhonosolhinhos.org)
A Campanha De Olho nos Olhinhos nasceu da experiência pessoal dos jornalistas Daiana Garbin e Tiago Leifert. Em setembro de 2021, a filha do casal, Lua, foi diagnosticada aos 11 meses de idade com retinoblastoma bilateral em estágio avançado.
Ao constatarem a falta de informação do público geral e de cuidadores sobre a existência do câncer ocular infantil, Daiana e Tiago decidiram criar uma campanha de conscientização em âmbito nacional com a missão de promover o diagnóstico precoce e evitar o diagnóstico tardio da doença.
Objetivos e Ações da Campanha:
Conscientização das Famílias: Alertar pais, mães e educadores para que observem com frequência os olhos das crianças e reconheçam sinais como a leucocoria e o estrabismo.
Mobilização Nacional: Realização de eventos presenciais em shoppings, parques e centros urbanos por todo o país, aproximando médicos especialistas da população.
Canal Direto de Ajuda: Em caso de suspeita da doença ou dúvidas no direcionamento do atendimento, a campanha disponibiliza o contato via e-mail: ajuda@deolhonosolhinhos.org.
A iniciativa conta com o apoio técnico e científico de instituições médicas de referência, incluindo a SBOO (Sociedade Brasileira de Oncologia em Oftalmologia ), o CBO (Conselho Brasileiro de Oftalmologia), a SBP (Sociedade Brasileira de Pediatria), a SOBOPE (Sociedade Brasileira de Oncologia Pediátrica), a SBOP (Sociedade Brasileira de Oftalmologia Pediátrica), o GRAACC (Hospital do GRAACC) e o INCA (Instituto Nacional de Câncer)
📄 Baixe a Cartilha Oficial de Retinoblastoma da SBOO
Para apoiar pais, professores, cuidadores e profissionais de saúde na identificação precoce dos sintomas, a Sociedade Brasileira de Oncologia em Oftalmologia (SBOO) disponibiliza o material oficial informativo.
Autores: Dra. Letícia Dourado | CRM-GO: 11790
Dr. Ever Ernesto Caso Rodriguez | CRM-SP: 160.376
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